كل ما يخص أمراض الدم
 

أمراض الدم عديدة ومتنوعة، وقد تؤدي إلى أمراض مزمنة، وقد تؤدي للإعاقة مثل فقر الدم المنجلي، كما أن تبعات فقر الدم - نقص الحديد - الناتج عن سوء التغذية قد يؤدي للكثير من المشاكل، سوف تجد ما تحتاجه من معلومات عن أمراض الدم، سيتم طرحها بلغة بسيطة ، تجيب على كل الأسئلة التي يمكن أن يطرحها والدي الطفل ، كما أنها معلومات كافية للعاملين في مجال التوعية الصحية، ومن هذه المواضيع :

o فقر الدم
o فقر الدم نقص الحديد
o فقر الدم الوراثي
o الانيميا المنجلية - Sickle Cell Disease
o الثلاسيمياThalassaemia فقر دم البحر الأبيض المتوسط
o ألفا - ثالاسيميا
o مرض الفول- مرض نقص الخميرةG6PD
o الهيموفيليا - نزف الدم الوراثي Haemophilia
وهناك مواضيع مرتبطة بهذا القسم في أقسام أخرى من الموقع، كما أن قسم المقالات يطرح فيه العديد من المقالات الخاصة و المواضيع المتجدة بإذن اله.

رد: كل ما يخص أمراض الدم
 

الهيموفيليا انواعها و علاجها

الهيموفيليا هو أحد الأمراض النزفية الوراثية، ويقدر انتشاره ب 30-40 حالة لكل مليون نسمة. المرضى المصابون بالهيموفيليا نوع " أ" يعانون من نقص جزئي أو تام أو خل في إنتاج احد اهم بروتينات التخثر في الدم وهو العامل رقم "8" ، أما أولئك المصابون بالهيموفيليا نوع "ب" فهم يعانون من نفس المشكلة ولكن في بروتين تخثر الدم رقم "9" . وتقسم الهيموفيليا حسب شدة النقص في هذه العوامل؛ فالهيموفيليا الشديدة تشخص عندما تكون فعالية عامل التخثر -الذي حدث فيه النقص -أقل ب 1% من المعدل الطبيعي . أما الهيموفيليا الخفيفة فتصنف عندما تكون فعالية عامل التخثر المتأثر أكثر من 5% من المعدل الطبيعي. أما الحالة المتوسطة من المرض فهي عندما تكون نسبة فعالية عامل التخثر بين 1-5% من المعدل الطبيعي .

أنواع الهيموفيليا
تظهر أعراض الهيموفيليا الشديدة منذ السنة الأولى في حياة الشخص المصاب إذ بمجرد ان يبدأ الطفل بالحركة تظهر علامات النزف في المفاصل وخاصة مفصل الركبة والحوض . وقد تسب ألماً شديداً ، وفي كثير من الأحيان يحدث ضر في المفصل ما يزيد من احتمالية حدوث إعاقة دائمة أو تشوه في المفصل والحركة. و في بعض الحالات النادرة يمكن أن يحدث النزيف كذلك في الأنسجة الداخلية أو العضلات أو القناة الهضمية الأمر الذي يعرض حياة المصاب للخطر، أما النزيف الدماغي فهو حالة طارئة جداً تهد حياة المصاب بالخطر الشديد. وعند المصابين بالهيموفيليا، فإن أية إصابة صغيرة ، أو خلع الأسنان، أو أي إجراء جراحي بسيط أو جراحة كبرى ، هو أمر يعرض المصاب إلى احتمالية حدوث نزف لا يمكن إيقافه إن لم تتخذ الإجراءات الازمة قبل التعرض لمثل هذه الحالات.

هيموفيليا A:
وهو مرض يصيب الرجال فقط. ويمكن أن يورثه الرجل لبناته الإناث ولكن كحاملات للمرض، والإناث الحاملات للمرض يمكن أن ينقلنه وراثياً لأبنائهن الذكور، ونسبة إصابة الأبناء الذكور بهذا المرض هي 50% ، أما الإناث فنسبة كونهن حاملات ( ناقلات) للمرضى هي 50%.

هيموفيليا B:
وهو يورث بنفس الطريقة السابقة كما في نوع A، لكن نسبة انتشاره أقل من هيموفيليا A إذ أن نسبة انتشار هيموفيليا A هي خمسة أضعاف نسبة انتشار هيموفيليا B . وبالنسبة للأعراض فهي متشابهة في النوعين ولا يمكن التميز بينهما إلا من خلال إجراء فحص مخبري للدم لمعرفة العامل الذي حدث فيه النقص. وتسمى هيموفيليا B أحياناً بمرض كريسماس ( Christmas disease ) نسبة إلى السيد كريسماس ، أول مصاب تم تشخيصه بهذا المرض

رد: كل ما يخص أمراض الدم
 

مرضى الهيموفيليا والمثبطات:

ويقصد بالمثبطات الأجسام المضادة المعادلة التي تتكون في جسم المصاب بالهيموفيليا بعد تلقي العلاج التعويضي بعامل التخثر المفقود أو الناقص . أما نسبة تكون هذه المثبطات (و التي تؤثر سلباً على العلاج) لدى المصابين بالهيموفيليا a هي تقريبا 10-30% و3-5% لدى مرضى هيموفيليا b. وتكون معظم هذه المثبطات عادة في الجسم قبل سن العشرين. وتصعب معالجة الأشخاص الذين تكونت لديهم هذه المثبطات. ويمكن التنبؤ بوجود هذه المثبطات عندما يفشل برنامج العلاج التعويضي، إذ تظهر علامات عدم الاستجابة للعلاج. ويمكن معرفة مستوى تعداد هذه الأجسام المضادة في الجسم من خلال إجراء فحص خاص يقيس عدها .

رد: كل ما يخص أمراض الدم
 

الهيموفيليا المكتسبة

ويحدث هذا النوع من الهيموفيليا بسب التكون التلقائي لأجسام مضادة ( مثبطات) لعوامل التخثر رقم "9" أو "8" أما السب في حدوث هذا النوع من المرض إما أن يكون غير معروف على وجه التحديد ، أو نتيجة للتقدم في العمر، أو الحمل، أو امرض المناعة الذاتية، أو السرطان. وعادة ما يكتشف هذا النوع من الهيموفيليا عند حدوث حالة نزف شديدة تستدعي المعالجة الطارئة، وغالباً ما يصعب معالجتها حتى مع استعمال كميات كبيرة من عوامل التخثر التعويضية.

رد: كل ما يخص أمراض الدم
 

علاج مرض الهيموفيليا

قام نوفو نورديسك بتطوير وإنتاج نوفوسيفين العامل السابع لمعالجة مرضى الهيموفيليا الذين قد تكونت في أجسامهم المثبطات ( الأجسام المضادة) . ولا تستخدم أية مواد من أصل بشري في عملية التصنيع أو في مراحل الإنتاج النهائية. ويعمل نوفوسيفن على الحد من النزف من خلال تكوين مركبات مع العامل النسجي في الموقع الذي تعرض للنزف دون التدخل أو الاعتماد على وجود عامل رقم "8" أو " 9" . إن ميكانيكية العمل هذه تفسر فعالية وتأثير نوفوسيفين في حلّ المشاكل النزفية حتى في غياب العوامل "8" و "9"